Malformazione di Chiari e Siringomielia

Cosa sono?

Il termine malformazione di Chiari deriva dalla medicina umana dove l’anomalia di Arnold-Chiari comprende un gruppo di 4 tipi diversi di malformazione cerebrale e più precisamente della fossa cranica posteriore. Nel cane, la malformazione Chiari è simile a quella tipo 1 dell’umo ed è caratterizzata da un’inadeguatezza della fossa cranica posteriore a contenere il cervelletto. Quest’ultimo tende quindi ad erniare nel forame magno e a determinare compressione del sottostante midollo allungato-porzione iniziale del midollo spinale cervicale, con conseguente accumulo di liquido spinale in una cavità che viene a formarsi nel midollo cervicale stesso, definita Siringomielia. 

Perché il mio cane ne soffre?

Tale malformazione è di natura congenita e affligge più frequentemente soggetti di taglia piccola, brachicefalici e in particolar modo il Cavalier King Charles Spaniel, nel quale si sospetta una trasmissione genetica di tipo autosomico recessivo. 

Quali sono i sintomi?

I segni clinici possono insorgere in età variabile tra 6 mesi e 10 anni, con età media intorno ai 5 anni. Possono esordire in modo acuto-improvviso o sub-acuto/cronico-più lento. Il sintomo più frequente è il dolore al collo; questo può essere episodico o permanente ed associato a postura con testa tenuta bassa, torcicollo e riluttanza a muoversi. A seconda della gravità della concomitante siringomielia, si possono evidenziare diversi gradi di incoordinazione e debolezza dell’andatura, sulle zampe posteriori o su tutte e quattro gli arti. Altro sintomo frequente è il grattamento nella regione del collo/spalla, così importante in alcuni casi da determinare l’interruzione di alcune attività in pieno svolgimento quali il gioco o la corsa. Tale grattamento spesso non esita in un contatto reale con la superficie corporea e pertanto viene anche definito “grattamento fantasma”. 

Come faccio diagnosi?

La diagnosi viene effettuata esclusivamente tramite esame di Risonanza Magnetica (RM), che permette di evidenziare tutte le anomalie sopra menzionate a carico della fossa posteriore cranica, delle relative strutture cerebrali in essa contenute e del midollo spinale; altri reperti evidenziabili e comunemente associati con tale malformazione sono l’idrocefalo (aumento di liquido nel cervello) o le alterazioni dell’articolazione atlanto-occipitale. Va sottolineato che tutte queste alterazioni riscontrabili all’esame RM possono essere evidenziate in soggetti del tutto asintomatici e possono pertanto rappresentare un reperto di scarso/nullo significato clinico ed è perciò fondamentale che ogni tipo di valutazione clinico-diagnostica venga effettuata da un neurologo-neurochirurgo specialista, per non incorrere in errori interpretativi o persino terapeutici.  

Quale terapia è possibile?

Diverse molecole sono state impiegate per il trattamento medico di tale patologia (farmaci anti-infiammatori non steroidei e cortisonici, analgesici, diuretici, etc.), con successo variabile. In casi con sintomatologia “relativamente importante” e/o progressiva e con esordio in età giovanile, è possibile/consigliabile il trattamento chirurgico. La prognosi dopo tale trattamento è variabile, seppure primi risultati sembrano incoraggianti, almeno nel breve-medio termine.